Miocardiopatías:
El termino miocardiopatía (literalmente , enfermedad del musculo cardíaco) se emplea para describir la enfermedad cardíaca resultante de una alteración en el miocardio. Los procesos que afectan al miocardio suelen producir anomalías en el grosor de la pared cardíaca y el tamaño de las cavidades , asi como una disfunción mecánica y eléctrica, y van acompañados de una apreciable morbilidad y mortalidad.Aunque la disfunción miocárdica duradera secundaria a una isquemia, los trastornos valvulares o la HTA pueden provocar una disfuncion ventricular, no se considera miocardiopatia a ninguna de estas entidades.Las manifestaciones clínicas asociadas a las miocardiopatias quedan restringidas al corazón o pueden formar parte de un cuadro sistémico generalizado; en cualquiera de estas situaciones la disfuncion cardiaca constituye un problema clave.
Las miocardiopatías primarias son enfermedades limitadas predominantemente al musculo cardiaco, mientras que en las secundarias la participación del miocardio es un componente de un padecimiento sistémico o multiorganico.
- Las Cardiomiopatias pueden ser:
- Miocardiopatias Dilatada o Congestiva : Este temrino se aplica a una formade miocardipatia caracterizada por una dilatacion progresiva del corazon y una disfuncion contractil ( sistolica), en general con una hipertrofia simultanea.
Morfologia: Las valvulas y las art.coronarias no presentan alteraciones primarias y en el caso de haber una insifuciencia valvular se relaciona con la dilatacion de la cavidad ventricular. Las alteraciones en la MCD son inespecificas y no suelen señalar hacia ningun agente causal concreto.
Con respecto a sus causas, se puede asociar a:
- Influencias Geneticas
- Alcohol: el cual tendria accion toxica contra el miocardio o por deficiencia de tiamina asociada a un cuadro de Beri-Beri.
- Por Embarazo: por deficit nutricional u otro patron no conocido.
- Miocarditis Post Viral:( coxsackie A y B ) induciran la sintesis de enzimas que degradan la distrofina.
Otro tipo de MCP Dilatada rara es la MCP Ventricular Derecha Arritmogenica o Displasia Ventricular Derecha Arritmogenica: Es una enfermedad hereditaria autosomica dominante, que produce un defecto en proteínas de adhesión celular de los desmosomas en los miocitos. El Ventriculo derecho esta adelgazado por la perdida de miocitos y su reemplazo por fibrosis y grasa. Lleva a la insuficiencia cadiaca derecha o a fibrilacion ventricular mortal( esto es mas frec. en jóvenes)
Aca les dejo un video que explica la fisiopatologia de la MCD y uno donde puede verse en un paciente con una MCD un prolapso de la valvula.
- MCD ( click aqui)
- Prolapso Valvula Mitral
2. Miocardiopatia Hipertrofica: La MHC se caracterica por una hipertrofia del miocardio, una escasa distensibilidad del miocardio en el ventriculo izquierdo que provoca un llenado diastolico anormal, y mas o menos es un tercio de los casos, una obstruccion intermitente al flujo de salida ventricular. Su principal causa es genetica (100%) , por mutaciones en proteinas contractiles.Las mutaciones mas frecuentes son:
1) Del gen de la cadena pesada beta de la miosina (B-MHC)
2)Del gen de la proteina C de union a la miosina (MYBP-C)3) Del gen de la Troponina T
4) Del gen de la alfa tropomiosina
Estas mutaciones desorganizan a los miocitos o interfieren en la transferencia de energia desde la mitocondria hacia los sarcomeros.
Se observan fibras musculares desordenadas, miocitos excesivamente hipertróficos y fibrosis. La cavidad ventricular izquierda esta tan comprimida que tiene FORMA DE PLATANO.
Acá les dejo el Link de Med-Line con información interesante:
3- Miocardiopatía Restrictiva:
Es un trastornocaracterizado por un descenso basico de la distensibilidad ventricular, que deteriora el llenado ventricular durante la sistole. Como la actividad contractil ( sistolica) del ventriculo izquierdo no suele estar afectada, la anomalia funcional puede confundirse con la de una pericarditis constrictiva o una MHC. Se produce por fibrosis en el endocardio( que puede llegar a afectar a miocardio) principalmente en el ventriculo izquierdo y puede fibrosar valvulas. Suele haber dilatacion de las auriculas.
